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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

春节期间如何做好儿童健康防护******

　　【抗疫中，我们众志成城53】

　　儿童是疫情防控的重点健康保障人群。临近春节，如何做好儿童的健康防护？日前，在国务院联防联控机制召开的新闻发布会上，北京儿童医院急诊科主任王荃提醒，春节期间，家长和儿童尽量不去人流聚集的地方，尽量少带或者不带低龄儿童参加聚餐、聚会。她还特别提醒，春节期间家长要注意交通安全，防止儿童跌落、烧烫伤等。

　　儿童感染新冠病毒以后，可能难以清楚表达症状，家长应该特别留意哪些情况？王荃揭示，家长首先要关注孩子的精神状态，如果发现孩子精神萎靡、嗜睡或者烦躁不安，甚至出现了呻吟，“可能还有部分孩子出现意识障碍甚至抽搐，这都是家长要警惕的”。

　　另外，当孩子呼吸频率明显加快，甚至出现了喘息、发憋或声音嘶哑，咳嗽起来声音是破的，或咳嗽起来像犬吠的声音，甚至出现发不出声音的情况，家长都需要格外关注，及时带孩子就医。

　　“对于小婴儿，在呼吸时出现了点头样的动作，甚至是耸肩样的动作，这都提示孩子有呼吸困难。”王荃说。

　　此外，家长还应该关注孩子是否有喂养困难、拒食、频繁呕吐、腹泻或者尿量减少等情况，体温在41摄氏度及以上、发烧超过3天、伴有新发皮疹等情况，要特别关注，及时就医。

　　春节将至，在旅途和返乡后，对于儿童防护应该注意什么？春节期间聚餐比较多，家长该怎么加强儿童防护呢？

　　对此，王荃建议尽量不要给孩子安排长途远行，“如果孩子生病了就不要带他出行”。

　　出行前，备好口罩和免洗的手消或者消毒湿巾。家长要了解目的地疫情流行和人员流动情况，“尽量不去人流聚集的地方，因为这会增加孩子感染的风险”。王荃说，“如果乘坐公共交通工具出行，建议途中做好家长个人和孩子的防护，规范佩戴口罩”。

　　对于低幼儿童，王荃表示，3岁以下的孩子不推荐常规佩戴口罩，如果可能的话要尽量保持安全社交距离，保持咳嗽、打喷嚏的卫生礼仪。对于他们的防护，要做好手卫生，“尽量避免孩子到处乱摸，尤其是摸了其他东西之后再摸眼、口、鼻的行为要杜绝”。

　　王荃介绍，春节期间常见的儿童伤害，主要包括道路交通伤害、烟花爆竹伤、烧烫伤、跌倒伤等情况。她特别提醒，“家长在车子启动前，一定要绕车一周，确保车子周围没有孩子，以免造成伤害。”家长带孩子乘车，要根据孩子的年龄、身高、体重配备合适的安全防护措施，包括安全座椅、增高坐垫或者安全带，并且给孩子规范配备。“这样可以大幅度降低孩子在道路安全伤害中所受到的损伤。”

　　跌落伤也是春节期间最常见的儿童伤害之一。王荃提醒说，春节期间走亲访友，不要把三个月以上的孩子单独留在没有护栏的床上、座椅上或者沙发上，以免发生跌落，窗户下和阳台上都不要堆放可供孩子攀爬的物品。她同时也提醒家长要注意防止烧烫伤、烟花爆竹伤等春节期间常见的儿童伤害。

　　(光明日报 记者 詹媛)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）